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大林慈濟醫院  童建學醫師 

甚麼是血管炎

血管炎是一種血管發炎的免疫疾病，發病原因仍不清楚，主要特徵是發炎細胞侵犯血管造成血管壁炎性反應，破裂出血及阻塞性缺血壞死的現象，常常造成血管腔變形變窄或阻塞，並導致其所供應的組織之缺氧病變:如皮膚發紫班、壞死發疳潰瘍、腎臟發炎造成腎衰竭等。

誰會得到血管炎

血管炎是少見的疾病，約每十萬人中有1-2人有此疾病。好發於各種年齡層的人，不同種類的血管炎有其疾病好發的年齡層，女性男性都可能罹患此病。

若有以下症狀會懷疑可能有血管炎

1.可觸摸性紫斑、多發性單神經炎

2.無法解釋的發燒

3.無法解釋的體重減輕

4.關節痛或肌肉痛

5.無法解釋的腹痛腸胃出血

6.年紀輕就發生腦血管或冠狀動脈病變、而病人又無明顯患病危險因素

7.同時許多器官都有病變

8.尿液分析異常、血尿、蛋白尿、尤其強烈懷疑腎絲球腎炎引起者

9. 原因不明紅血球沉降率(ESR)升高

10.原因不明白血球計數升高

11.原因不明貧血、血小板降低

為何會有血管炎

血管炎是一種免疫系統疾病，致病機轉尚未明，但可能與自體免疫抗體直接破壞組織（如對抗腎臟間質抗原的IgG自體抗體呈現陽性）、免疫複合體（尤其 IgA）沈積在血管壁或微血管網引起之血管發生炎症反應或是T淋巴細胞活化產生發炎因子引起血管發炎。

目前的醫學研究知道會發生自體免疫疾病，至少有以下幾個因素：

（1）遺傳因素

遺傳學的研究也發現如果血親中有血管炎相關疾病的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。

（2）環境因素

某些細菌病毒感染，或藥物會引起血管炎，如非類固醇止痛藥，抗癲癇藥或是治療痛風的藥物。

血管炎如何進展

一般在臨床上將其分為兩大類型，急性及慢性。急性血管炎為局限型，可以痊癒，慢性血管炎為持續型，須長期治療控制，血尿、蛋白尿、腎衰竭、關節炎、肌肉炎、雷諾氏現象都是常見的症狀。
患者隨侵犯的部位不同，所呈現的症狀也會有所不同，以下分別為大家介紹：

1.雷諾式現象；當手指或腳趾暴露在寒冷的環境或情緒激動時所發生的皮膚顏色    變化，是由四肢末端小血管痙攣所致，通常由變白、紫，而後變紅。

2.皮膚方面：紫斑、蕁麻疹病變、水泡或水泡性病變、壞死、潰瘍、網狀青斑

3.骨骼肌肉方面：關節痛、關節炎、肌炎肌痛等。

4.腎臟方面：血尿、蛋白尿、腎衰竭、高血壓等。

5.腸胃方面：口腔潰瘍、腹痛、消化性潰瘍、腸胃出血及穿孔等

6.肺臟方面：浸潤性病變、肋膜炎、肋膜積水、肺出血、肺結節、喘促胸痛等

7.神經方面：運動或感覺神經病變造成無力發麻、頭痛、複性單發神經炎、視力模糊

8.其它：胰臟炎、心包膜炎、心肌炎、手腳冰冷、不明原因發燒

9.全身性的症狀:發燒、倦怠、全身無力、食慾變差、體重減輕等

血管炎如何治療

血管炎症是一個慢性的疾病，病患須配合醫師的治療計劃，方能控制病情，即早治療避免併發症，並能儘量減少藥物帶來的副作用。

醫師會根據病情及侵犯的部位來選擇適當藥物。有研究指出某些免疫藥物可控制病情進展，目前雖無法治癒，但科學家正盡力發展新藥物與方法，防止病情的惡化。常用來治療血管炎的藥物有下列幾種：

（一）免疫調節劑

可改變疾病活性及防止復發。

（二）腎上腺皮質醇

目的在減少發炎帶來的破壞，使用在急性期，不能改變疾病的病程。

（三）免疫抑制劑

有重要器官影響，則須積極治療，使用免疫抑制劑，包括methotrexate、 cyclophosphaqmide、azathioprine，避免器官受損。

（四）抗血栓藥

血管炎症容易造成血管栓塞，使用抗血栓藥有治療及預防效果。

血管炎日常生活照護

為了減緩疾病的進展及器官的侵犯，提升您的生活品質，請注意以下之事項：

1.      隨時添加衣服、戴手套、穿毛襪，注意身體之全身保暖可以減輕雷諾氏

現象。

2.      保持皮膚清潔及乾燥，避免使用刺激性的物品，經常在皮膚塗敷保護性油膏，保持濕潤。

3.      抽菸會造成血管炎惡化，建議患者須戒煙(包括二手煙)，並注意保暖，避免血管收縮。

4.      隨時觀察皮膚有無出現不明原因的黑點或紫斑。

5.      關節疼痛情形除急性期減少活動外，疼痛緩解後仍須做適當運動。

6.      當有不明原因腹痛發生時，應立即就醫，以免延誤就醫時間。

7.      按時返診追蹤，並配合醫師指示服藥，不可任意停藥

8. 冷、熱敷之使用：若下肢關節疼痛不適，可抬高患肢促血液循環，冷敷可使血管收縮，提高疼痛閾值；熱敷可使肌肉攣縮緩和。

9. 按摩：促進血液循環，緩和肌肉收縮，減輕精神緊張。

10.攝取飲食：應注意飲食的調攝，避免食入誘發的食物如魚、蝦、蟹、牛奶、蛋類等，如非食物誘發，也應盡量不去接觸可能誘發的食物。

11.預防感冒：注意保暖，少出入公共場所。

12.另外不應濫用藥物，避免藥物誘發病因，發病時多臥床休息，減少站立行走，睡時抬高患肢，以避免更腫脹。

13.一般性的全身運動如：散步、打球、騎車，每次做15~20分鐘,可以促進血液循環。

甚麼是全身性紅斑狼瘡

     系統性紅斑瘡是可以影響多個系統的疾病。由於某種不明因素，病患者的身體產生過量不正常的抗體。抗體原本的功能是抵甚抗細菌和病毒，不正常抗體卻對患者自己的體內組織反作用。因此這疾病也稱為「自體免疫」疾病。狼瘡病發時，病者身體的器官和組織因受這些不正常抗體攻擊而受到損害，較常受影響的包括皮膚、關節和腎臟，常見的病徵包括水腫、發燒、關節腫痛及發炎、脫髮、皮膚出現紅斑或紅點．狼瘡引發的腎炎可輕可重，嚴重的可引致急性腎衰竭，甚至可能需要洗腎。而較為嚴重的影響是腦部，可能引致精神病、痙攣（羊癇）或腦血管栓塞（俗稱：中風）等。
     系統性紅斑狼是一個病情反覆的慢性疾病；一旦病發而不得到及時的治理，可能會導致生命危險．反之，若能得到適當治理，加上現今狼瘡的醫療效果甚佳，病情不難受到控制；部份人甚至完全不再有復發的徵象。

為何會有全身性紅斑狼瘡

     紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起，但是真正引起自體免疫反應的原因，目前還不完全清楚。

目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病，至少有以下幾個因素：

（1）遺傳因素

     目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2，HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡，在美國夏威夷的流行病學研究，中國裔,菲律賓裔及日裔者罹患此症的機會比白種人高出四倍之多。

遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。

（2）環境因素

     某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外，紫外線，壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。

（3）女性賀爾蒙

     本病特別好發於生育年齡的婦女，服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化，都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。

（4）藥物

     某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡，如hydralazine、phenytoin、procainamide等。

全身性紅斑狼瘡如何進展

     全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪，若千面女郎一般，每個人均不儘相同。有些人可能一發病便侵犯重要的器官如中樞神經、腎臟、心臟等，也有人終其一生只有輕微關節症狀。以發生的頻率來說，約百分之九十以上的人會關節痛或關節炎，70-80﹪的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑，40-50﹪有肋膜炎或心包膜炎，40-50﹪的患者會發生狼瘡腎炎，20-60﹪患者有中樞神經侵犯，約60﹪患者有白血球低下，20﹪患者有血小板低下。

全身性紅斑狼瘡如何治療

     全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病，醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃，以期能控制病情，又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。

治療成功與否，除了醫護團隊的合作外，患者能充份了解自己的病情、規則服藥，並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。

藥物治療

     藥物是紅斑狼瘡治療非常重要得一環，醫師會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度，來選擇適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列幾種：

（一）非類固醇消炎藥，簡稱NSAID

     可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。

NSAID使用最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢（COX-2）抑制劑上市。胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多。

（二）抗瘧藥物

     目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine（商品plaquenil）。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效，也可減少狼瘡復發的機率。

（三）腎上腺皮質醇

     即一般俗稱知 "美國仙丹" 或 "類固醇"。腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像消防隊救火一般，在病況嚴重，內臟器官受損時，如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等，必須使用大劑量類固醇，必要時醫師還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法，以求能儘快控制病情，待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。

許多人認為服用類固醇會傷腎，其實是不對的。類固醇並不會傷腎，反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎上腺分泌的皮質醇，若長期服用，可能造成腎上腺功能被抑制，若突然停藥，可能會造成急性腎上腺功能不全，因此患者絕對不可以任意停藥，以免造成危險。醫師在病況控制之後，會慢慢為您減藥。

（四）免疫抑制藥物

     免疫抑制藥主要的作用，是抑制免疫系統的活性，達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一起合用，一方面可以減少類固醇的用量，一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧（ImuranR azathioprine）、愛得星（EndoxanR，cyclophosphamide）、環孢靈（Cyclosporine）、氨基甲基嘌呤（MTX，methotrexate）等。

全身性紅斑狼瘡日常生活照護

規則服藥，勿信偏方

     遵循醫囑，規則服藥是戰勝紅斑狼瘡最重要的一環。目前的醫療，已經可以將大部份患者的病情控制穩定，千萬不要病急亂投醫，服用偏方而延誤病情。如果您打算服用任何的營養補充品或健康食品，一定要與您的主治醫師討論後再開使服用。

充足休息，適當運動

     紅斑狼瘡患者在病情活動時，常會有倦怠疲勞現象，此時應有充份休息。除晚間應睡足八小時以外，午間也可小睡片刻，以補充體力。在病情穩定後,則應及早開始做適當運動。正確及足夠之運動，能使肌肉強壯，減少骨質疏鬆，關節活絡，使體能增加，可以說好處多多。要開始運動前，應和您的醫師討論適合您的運動。

時時防曬

     紫外線是紅斑狼瘡的重要惡化因子，患者應時時注意防曬。平時應選用防曬係數(SPF)15以上之防曬產品，以度絕紫外線之傷害。要避免曝曬早上十點以後及下午四點以前的強陽光，如果要在戶外活動，除了擦防曬產品外，還應戴帽及穿長袖衣物隔絕陽光。要注意的是，不是只有在戶外才會接觸紫外線。室內的日光燈，滷素燈，影印機的強光一樣有紫外線，所以即使足不出戶，也應防曬。

慎選避孕方法

     紅斑狼瘡患者不宜使用口服避孕藥來避孕，以免病情惡化。子宮內避孕器常會增加感染的機會，也不是太好的選擇。紅斑狼瘡患者最好的避孕方法是使用保險套。

大林慈濟醫院  童建學醫師 

甚麼是皮肌炎/多肌炎

皮肌炎及多肌炎，是一種慢性全身性發炎的疾病，病人的身體因不明因素，引起身體免疫系統功能失調，產生過量發炎因子，使身體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調，不正常的過度活躍，而發炎細胞及抗體持續破壞自己的組織器官產生全身性肌肉病變的疾病，主要以骨骼肌、皮膚為主，部分會影響關節、肺部、心臟及血管等。

皮肌炎及多肌炎的臨床症狀從輕微四肢肌肉無力到嚴重的四肢癱瘓、吞嚥困難，由於病情常起伏不定，常在反覆發作數年後才被診斷出來時，已有肌肉萎縮、臥床無力、喪失行動能力的後遺症，所以早期診斷早期治療對皮肌炎及多肌炎的病人是很重要的事。

肌肉發炎破壞: 會有肌肉疼痛，肌肉無力的症狀，通常以影響軀幹、上臂及大腿為主，造成無法穿衣服、爬樓梯或從床上起身，一般多為慢性持續性，六個月內未能接受治療，就會造成不可逆的肌肉破壞，肌肉萎縮、喪失行動能力，因此這類病患須即早鑑別治療。

皮膚紅疹：常位於兩頰，前胸，後背，及手部伸側關節處、此外還會有脂層炎、皮下鈣化等皮膚變化。

關節：常見造成四肢關節腫痛，尤其是手部關節，但是這種關節炎非破壞性，不會關節變形。

血管：容易合併有雷諾氏現象，當接觸冷的環境或情緒緊張時，手指會因血管過度收縮而發白發紫，此外還會有血管炎等病變。

肺部：皮肌炎及多肌炎會造成間質性肺炎、肺動脈高壓、肺纖維化，因此造成呼吸困難，一動就喘，治療較困難，目前無滿意的治療方式。

心臟：少數皮肌炎患者會發生心肌炎、急性心臟衰竭，死亡率高。

誰會得到皮肌炎/多肌炎

皮肌炎及多肌炎在風濕病症中，屬於不常見的疾病，發生率為百萬分之五，男女發生機率比為1：2，好發病年齡為20- 40歲，以中年人較多，皮肌炎及多肌炎患者常會合併其他身體健康問題，如其他自體免疫疾病及癌症，年齡高才發病的患者須小心，台灣地區皮肌炎患者男性常合併鼻咽癌，女性常合併乳癌發生。

為何會有皮肌炎/多肌炎

皮肌炎及多肌炎是一種免疫失調異常，造成淋巴細胞的過度活躍，肌肉細胞破壞及血管發炎的現象，確實的原因不明，但是目前有下列幾種理論：

一、        和基因傾向有關:目前已知和人類組織抗原HLA-B8 ， DRB1*0301陽性

有關。但是本疾病多為偶發性，遺傳學的研究也發現如果血親中有皮肌

炎及多肌炎的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會和一般人相同。

二、        環境因素:一些感染也和皮肌炎及多肌炎有關，例如腸病毒,

picornavirus, encephalomyocarditis virus-221A

三、        癌症:皮肌炎常合併癌症發生，不正常的癌細胞引起免疫系統失調，年

齡大的病患須作癌症篩檢。

四、        T淋巴球在皮肌炎及多肌炎的致病佔一重要角色，過度活化，直接產生

細胞毒殺作用或間接由細胞激素(介白質1,6,12,18)發生作用。此外，

微小血管內有IgG、IgM以及補體複合物沉積造成血管發炎。

皮肌炎/多肌炎如何診斷

須符合皮肌炎診斷準則：

1.皮膚紅疹：常位於兩頰，前胸，後背，及手部伸側關節處。

2.近端肢體無力：肩膀上肢及大腿下肢無力。

3.肌肉疼痛。

4.非破壞性關節炎。

5.全身性發炎表現：發燒，發炎指數上升。

6.血中肌肉酵素增加。

7.肌電圖有肌肉發炎表現。

8.血中有抗Jo-1抗體陽性反應。

9.肌肉切片：典型肌肉發炎反應。

符合以上第1項及2-9項中任4項診斷準則，則可確定診斷為皮肌炎，不符合第1項，則可確定診斷為多肌炎。

皮肌炎/多肌炎如何進展

皮肌炎及多肌炎的病程及嚴重程度因人而異，有些很快有些慢，可從極輕微四肢肌肉無力到極嚴重的四肢癱瘓吞嚥困難，病情也常有起伏，因此病人可能在反覆發作後才診斷出來。延遲診斷會導致肌肉萎縮、無力臥床、喪失行動能力的後遺症，早期診斷以及早期採取正確措施以防範，一般治療的黃金時間為發病的前6個月。

皮肌炎/多肌炎如何治療

針對調節自體免疫的治療

（一）腎上腺皮質醇

   目的在減少發炎帶來的破壞，使用在急性期，可以減少肌肉破壞造成無

力失能的現象。

（二）免疫抑制劑

有類固醇反應不好或重要器官影響，須積極治療，使用免疫抑制劑，包括 cyclosporine、methotrexate、chlorambucil、cyclophosphaqmide、azathioprine，避免器官受損。免疫抑制劑通常副作用較多，須要定期監控。

（三）血漿置換術、血漿過濾術

嚴重皮肌炎及多肌炎造成肌肉破壞影響呼吸肌吞嚥肌或心臟肌肉時，使用血漿置換術、血漿過濾術有緊急治療效果。

（四）生物製劑

目前因分子生物技術進步，根據不同免疫致病機轉發展出多項藥物，已達臨床上使用階段，對皮肌炎治療有明顯效果。

針對癌症的治療

若是有合併癌症發生，則須積極治療癌症，只要能夠控制住癌症，通常皮肌炎及多肌炎的症狀都會隨之減輕改善。

針對復健的治療

急性期適度休息，減輕肌肉的負擔，並且避免噎到造成吸入性肺炎，但過了急性期以後，就應逐步加強肌力訓練。皮肌炎及多肌炎破壞所損失的肌肉力量，需要復健訓練才會再回來。

皮肌炎/多肌炎能否治癒

皮肌炎及多肌炎的確實原因並不清楚，因此雖然目前針對免疫系統的治療方式能夠控制，減少肌肉破壞、肺部纖維化，並且避免內臟器官影響，但並不能治癒。但若是合併癌症發生的，只要治癒癌症，就能治癒皮肌炎，期待醫學上對皮肌炎及多肌炎的進一步研究，能有提供更新更有效的治療方式。

大林慈濟醫院  童建學醫師 

病例介紹

小渝是個上班族，從10年前開始，常常會突發性的關節發紅、發熱、腫脹、疼痛，手部最常見，有時會痛到無法正常活動，例如拿筆、打電腦、走路，但是來的快去的快，通常數小時後就消失，最多一星期內會自動改善，完全恢復，但是會重複發作，最近半年，小渝發現手指關節發紅疼痛的頻率增加，幾乎天天發作，吃止痛藥藥雖然會改善，但是發作時仍嚴重影響工作。這時候，朋友介紹小渝前往免疫風濕科，證實小渝得的是反覆性風濕症。經過藥物治療後，發作頻率減少了，也可恢復正常生活。

甚麼是反覆性風濕症

反覆性風濕症，又稱為複發性風濕症，是一種反覆性軟組織產生急性發炎的疾病，在1944年第一次由Hench 和 Rosenberg提出，主要症狀是反覆的，突發性的急性關節或關節周邊組織的發炎，常見為反覆性的手部、手腕、手肘發生紅腫疼痛，常常被誤診為痛風、蜂窩性組織炎、類風濕性關節炎。

反覆性風濕症可以發作於全身關節以及關節周邊部位，通常以手部最常見，突發性的發紅、發熱、腫脹、疼痛，有時會痛到無法正常活動，例如拿筆、煮菜、走路，但是來的快去的快，通常數小時後就消失，最多一星期內會自動改善，有時會留有僵硬的現象，但是大部分病人能完全恢復，不會有後遺症，但是會重複發作，頻率可以每天發生到每個月發生，反覆性風濕症病人的病程時間可以持續25到30年，未能獲得正確診斷。

誰會得到反覆性風濕症

反覆性風濕症發生於世界各地，發生率在關節問題的病患中佔百分之二，各年齡層都有可能發生，但以二十至四十多歲中年人較多，男女性發生機率差不多，但是常會發生於有自體免疫疾病家族史的人，反覆性風濕症患者常會合併其他身體健康問題，如乾燥症、自體免疫性甲狀腺病變、慢性過敏、及其他自體免疫疾病。

為何會有反覆性風濕症

反覆性風濕症是一種免疫異常，主要是由於體內淋巴細胞、中性白血球失調，不正常的過度活躍，造成關節、關節周邊組織的影響，軟組織細胞破壞的現象，確實的原因不明，但是目前有下列幾種理論：

一、        基因: 和基因傾向有關，由其以HLA- DR3、DR4基因最有關連，親人中

有紅班狼瘡、類風濕性關節炎的人較為容易發生。

二、        感染: 慢性或重複感染也和反覆性風濕症有關，例如C型肝炎病毒、流

感病毒。

三、        食物: 某些食物也和反覆性風濕症有關，例如防腐劑、硝酸鹽、食品添

加藥物。

四、        女性荷爾蒙: 有些病患是懷孕後才發生。

五、        T淋巴球、中性白血球在反覆性風濕症的致病佔一重要角色，過度活

化，直接產生細胞毒殺作用或間接由細胞激素發生作用。

反覆性風濕症如何進展

反覆性風濕症的病程及嚴重程度因人而異，有些人每天發生，有些人每個月才發作一次，有些人會痛到無法工作、無法起床，而有些人只會輕微疼痛，還能夠忍受。

反覆性風濕症的發作有一些促進因子，例如天氣變化、情緒反應、熬夜失眠、月經周期，常常造成反覆性風濕症嚴重發作。

反覆性風濕症通常會完全恢復，不會有關節變形的後遺症，但是有10-20%的病患將來有可能發展成類風濕性關節炎，有些很快有些慢。尤其是類風濕因子陽性反應的患者，另外有1-2%的病患將來有可能發展成紅班狼瘡。

反覆性風濕症如何治療

針對調節自體免疫的治療

反覆性風濕症的患者，須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度，來給予藥物治療，可使用類固醇、非類固醇消炎止痛藥及免疫調節劑 ( Plaquenil, hydroxychloroquine, D-penicillamine)，來調節自體免疫反應，減少淋巴細胞、中性白血球過度活躍引起的慢性發炎反應，大部份病患治療後，發作頻率及嚴重度皆可改善。

大林慈濟醫院  童建學醫師 

甚麼是天疱瘡

天疱瘡，是一種慢性全身性皮膚發炎起水泡的疾病，主要是由於體內淋巴細胞失調，不正常的過度活躍，產生出不正常的免疫抗體，破壞皮膚粘膜的正常結構，造成皮膚、粘膜發炎剝離起水泡，甚至潰瘍，造成紅皮症。

常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、鼻粘膜潰瘍、皮膚水泡、潰瘍，切片可以看到表皮剝離起水泡，表皮細胞間有不正常的免疫抗體堆積，皮下有大量淋巴細胞及中性白血球的聚集。大部分病人以粘膜、皮膚症狀為主，少數可影響全身皮膚影響，產生類似嚴重燙傷的情況。

口腔潰瘍: 疼痛性潰瘍，病兆較淺，可融合成大範圍傷口，反覆發生，一般才癒合就又破，發生部位可以是全口腔、鼻腔、咽喉，因此須小心和一般口腔潰瘍鑑別治療。

皮膚水泡潰瘍: 全身任何部位，尤其是容易磨擦壓迫的部位，會產生小水泡，容易破裂，形成疼痛性潰瘍，反覆持續數週至數月才癒合，長期潰瘍可以導致疤痕，嚴重時可以全身皮膚剝離，類似嚴重燙傷。

誰會得到天疱瘡

天疱瘡發生於世界各地，是一種少見的皮膚疾病，發生率為二十萬分之一，各年齡層都有可能發生，但以中老年人較多，男女性發生機率差不多，天疱瘡患者常會合併其他身體健康問題及其他自體免疫疾病。

為何會有天疱瘡

天疱瘡是一種免疫異常，造成淋巴細胞的過度活躍，產生出不正常的免疫抗體，破壞表皮結構的現象，確實的原因不明，但是目前有下列幾種理論：

1、    和基因傾向有關，由其以HLA-DRB1*1401/04 and DQB1*0503 基因最有

關連，本病在某些國家區域具有家族性。

2、    藥物也和天疱瘡有關，例如血壓藥、抗生素、干擾素。

3、    B淋巴球在天疱瘡的致病佔一重要角色，過度活化，產生出不正常的免

疫抗體直接影響表皮結構。

4、    少數天疱瘡會合併癌症發生，尤其是年紀大的病人。

天疱瘡如何進展

天疱瘡的病程及嚴重程度因人而異，患者有些病灶會自行回復但是一段時間又反覆再發。口腔潰瘍、鼻粘膜潰瘍、皮膚病變反覆發生容易結痂，嚴重的全身性天疱瘡不治療，一年內死亡率75%，治療進展的速度隨病患不同，有些很快有些慢。但是隨著治療控制穩定後，疾病嚴重度會慢慢減低。

天疱瘡如何治療

針對調節自體免疫的治療

天疱瘡的患者，須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度，來給予藥物治療，可使用類固醇、及免疫調節劑 ( hydroxychloroquine, dapsone)，來調節自體免疫反應，減少淋巴細胞產生出不正常的免疫抗體，大部份病患治療後，病灶部位皆可改善。

針對免疫抑制的治療

若是有全身性皮膚影響，則須積極治療，使用免疫抑制劑，包括 cyclosporine、cyclophosphaqmide、chlorambucil、methotrexate、azathioprine、mycophenolate mofetil，甚至作血漿透析、血漿置換術。免疫抑制劑通常副作用較多，須要定期監控。

生物製劑標靶治療

目前因分子生物技術進步，根據不同免疫致病機轉發展出多項藥物，已達臨床上使用階段，例如rituximab，對天疱瘡治療有明顯效果，但是目前健保未給付，須自費使用。

天疱瘡能否治癒

目前天疱瘡的產生的確實原因並不清楚，因此雖然目前針對免疫系統的治療方式能夠控制，減少口腔皮膚水泡潰瘍，但並不能治癒。期待醫學上對天疱瘡的進一步研究，能有提供更新更有效的治療方式。

大林慈濟醫院  童建學醫師 

甚麼是乾癬

     乾癬是一種遺傳性，慢性發炎性及表皮增生性的疾病。最常見的臨床表徵為，大小不一的紅色斑塊，其上方有厚銀白色鱗屑。好發部位為頭皮、手肘、膝部、下背部、生殖器等，但全身任何部位都有可能發生。而乾癬嚴重時可蔓延至全身，而造成「乾癬性紅皮症」，也可出現膿庖，形成「膿庖型乾癬」。以上兩種都可伴有發燒或畏寒，需立即辦理住院接受特殊治療。而大多數的乾癬患者，只在某些部位有乾癬病灶，只需門診治療即可。當刮除乾癬病灶的鱗屑後，可見許多細小的出血點，此為擴張的微血管，是乾癬的特徵之一。除了皮膚之外，乾癬也會侵犯指甲，造成指甲的凹洞或變形（但是並不是黴菌感染的灰指甲）。此外約有５至７％的病患，會有關節炎的病變，造成關節腫痛及變形。

誰會得到乾癬

真正的致病因並不清楚，可能為遺傳體質，加上後天環境及一些因素之誘發所產生。發病年齡以二十歲左右，及五、六十歲最為常見。全世界統計，約千分之三至百分之三的人會有此病。

為何會有乾癬

1.遺傳因素：此病與人類白細胞抗原（ HLA）有一定的相關性，攜帶HLA-B13,

B16,B27, DR7 的頻率顯著增高。
2.免疫功能異常：可能有自身免疫功能紊亂，引致刺激表皮層增生和多形核白

細胞浸潤。
3.代謝方面的障礙：會導致細胞分化和增殖方面的異常。
4.感染因素：可能與鏈球菌的感染有關。
5.其他因素：如壓力過大、外傷、手術、季節變化、內分泌變化、妊娠、刺激

性食物和某些藥物，均可誘發此病

乾癬如何進展

乾癬的病程及嚴重程度因人而異，患者有些病灶會自行回復但是一段時間又反覆再發。但是乾癬只是一種皮膚表皮代謝過快，及慢性發炎的疾病，不是細菌、病毒或黴菌等微生物的感染，所以完全不會傳染。除了皮膚外，乾癬也會侵犯指甲，造成凹洞或變形，另外，也會侵犯關節，引起腫脹、變形等關節炎症狀。乾癬雖不能根治，但目前已有很多治療方法及有效的藥物，可以把乾癬控制到令人滿意的地步，所以病人應積極和醫師配合，早日將病情控制穩定。

乾癬如何治療

乾癬的治療包括外用藥膏、口服藥物、針劑及照光治療。
外用藥膏：
(1)類固醇藥膏：治療乾癬，醫師最常使用類固醇藥膏（俗稱濕疹藥膏）來改善皮膚病灶。外用藥應視不同部位，給予不同強度的藥膏，例如在臉部、腋下、胯下等皮膚較脆弱處，應選用中弱效的藥膏，而軀幹、四肢等皮膚較厚區域，則選中強度之藥膏。而擦高強度之藥膏，則每星期之總量不可超過五十公克為宜。
(2)外用維他命Ｄ藥膏（得膚寧）：沒有類固醇愈用效果愈差的"急應性"，及皮膚萎縮的現象，也不會在停用後，病灶迅速復發的現象，但因其輕微剌激性，且短期效果比不上強效的類固醇，使用上不普遍。
口服藥物及針劑：
(1)口服抗組織胺：可以減輕患者之癢感。
(2)口服或注射抗代謝藥物：常用的有MTX，維他命Ａ酸及膿庖素Ａ，是治療乾癬最有效的藥物。很多嚴重型的乾癬患者，都因有此類藥物之發明，而獲得明顯的改善。然而服用此類藥，必須定期抽血，檢驗肝功能、血脂肪、血液常規檢查、背功能，甚至肝臟切片檢查，使用時宜和醫師詳細的討論注意事項。
照光治療：
人造紫外線可以破壞表皮細胞生成的去氧核糖核酸（DNA），使細胞代謝減緩，達到治療的目的。最常用的有（PUVA）及（UVB）照光治療。
(1)PUVA：口服光敏感藥（Psoralen），加上長波紫外線（UVA）照射。
(2)UVB：中波紫外線照射治療。患者通常只需一週照光一至三次，即可控判或預防乾癬之再發。然而因長期照光治療，有增加皮膚癌發生之機率，所以原則上適用於五十歲以上，且乾癬占體表面積百分之二十五以上之患者。
頭皮之治療：頭皮屑很厚時，可先用橄欖油或嬰兒油，均勻塗抹於頭皮上，戴上浴帽或以毛巾包頭四至六個小時後，再以洗髮精洗淨，最後再用含煤焦油之洗髮精，按摩頭皮五分鐘後沖淨。如此可以去除厚重的頭皮屑，如此一來類固醇之藥膏或藥水就容易滲入皮膚，而發揮其藥效。

乾癬日常生活照護

（1）須要有恆心及持續的治療。
（2）避免皮膚受傷，因為乾癬的病灶常發生在受傷處。
（3）治療感染：鏈球菌的感染會引發乾癬發病，對於常常喉嚨痛及扁桃腺發炎

的人應考慮長期使用預防性抗生素。
（4）避免使用會惡化乾癬的藥物，如口服或注射的類固醇，就醫時主動告知醫

師患有乾癬。
（5）學習壓力控制，因為壓力可以在某些病人身上引發乾癬。
（6）加強皮膚保濕，洗澡後需要塗抹保濕用品，但要避免使用有顏色及香味的

保濕用品。
（7）保持加強皮膚乾爽，可將保濕用品置放於冰箱中冷藏，使用時可鎮靜皮

膚，減低癢感。
（8）保持家中適當的溼度45-60度，可避免皮膚過度乾燥。
（9）適量的使用局部藥物，塗上一層薄薄的藥膏即可，並遵從醫師指示小心使    

用外用類固醇。
（10）使用不含皂鹼及富含保濕、滋潤用品，可避免皮膚乾燥。

大林慈濟醫院  童建學醫師 

甚麼是乾癬性關節炎

   乾癬性關節炎（Psoriatic arthritis,PsA）是一種與乾癬相關的炎性關節病，具有乾癬皮疹並導致關節和周圍軟組織疼痛、腫脹、壓痛、僵硬和運動障礙，部分患者可有骶髂關節炎和（或）脊柱炎，病程遷延、易復發、晚期可有關節強直，導致殘廢。約75%PsA患者皮疹出現在關節炎之前，同時出現者約15%，皮疹出現在關節炎後的患者約10%。該病可發生於任何年齡，高峰年齡為30-50歲，無性別差異，但脊柱受累以男性較多。在美國，PsA患病率為0.1%，乾癬患者約5%-7%發生關節炎。

誰會得到乾癬性關節炎

乾癬性關節炎的發生率，女性稍多於男性，發病的年齡多在 20-50歲。關於乾癬性關節炎的發病情況：各報告不一。而歐美國家乾癬的患病率明顯高於我國，約為1％～3％，其中7％—47％可發生關節炎。乾癬性關節炎的真正發病率不詳。
    本病的病因不明。其家族性發病率高，表明與遺傳有著一定關係。關於本病的遺傳方式迄今尚無定論，多數認為是多因素性遺傳。另外，免疫異常、代謝異常、細菌抗原可能與乾癬性關節炎的發病相關。精神因素、外傷、季節變化、內分泌改變、血流動力學的改變及某些藥物，均可誘發或使本病加重。

為何會有乾癬性關節炎

   乾癬性關節炎之病因及發病機理不明，男與女之比例為1：1.04，但1/3乾癬患者有家族史，所以遺傳基因是重要因素。有薦腸骨關節炎和脊椎炎的乾癬性關節炎者可發現HLA-B27抗原，乾癬而有脊椎炎患者其抗原佔90%以上；而有薦腸骨炎者其抗原佔40%，周邊關節炎者其抗原佔20%。乾癬性關節炎的特徵是包括皮膚及關節的損害，30%患者有指甲受損。

乾癬性關節炎如何進展

   乾癬關節炎除關節病變外，大約30%的患者出現眼炎，20%出現結膜炎，7%有虹膜炎。其它少見表現有主動脈瓣閉鎖不全，上肺纖維化和澱粉樣變性。

乾癬皮疹的出現是診斷乾癬關節炎的必備條件，並借以與其它炎性關節炎進行鑑別。絕大多數乾癬患者的皮膚病變，先於關節炎出現達幾年。因此，只要患者為關節炎求醫時，醫生問及或者患者提及乾癬史，或醫生經過仔細檢查發現了乾癬皮疹、乾癬關節炎的診斷便不難確立。但是，大約15~20%的病例先發生關節炎，後出現皮疹，此時診斷乾癬關節炎則很困難。然而，關節炎的輕重與皮膚病變呈平行關係，嚴重的關節炎通常有比較廣泛的皮疹。

指甲異常是乾癬關節炎的特徵之一。最常見的指甲病變包括針樣凹陷，甲下角化過度、增厚、混濁、縱溝、橫山脊 變色及指甲剝離。遠端指(趾)關節和鄰近的指甲常同時受累。

乾癬性關節炎如何治療

乾癬性關節炎跟類風溼性關節炎不同的是，後者絕大多數的病患都有持續的症狀，需要持續不間斷的藥物治療；而前者病患如果只是間歇性的發作，在病患沒有症狀的時候可以考慮暫停藥物觀察。
   乾癬性關節炎的藥物治療包括非類固醇型消炎止痛藥、疾病進程修飾性抗風濕藥物及最新的生物製劑（如腫瘤壞死因子抑制劑等）。疾病進程修飾性抗風濕藥物屬於免疫調節劑，可以真正減少關節變形發生的機率，但是療效開始的時間比較慢，通常需要六到八週，甚至數個月以上才會開始產生療效，所以需要搭配症狀治療藥物一起治療。腫瘤壞死因子抑制劑則是最新的生物製劑，對乾癬性關節炎及乾癬都有很好的效果，不過目前並沒有健保給付，藥價又非常昂貴，所以目前大多是自費使用在對其他治療無效的嚴重病患。

乾癬性關節炎日常生活照護

（1）持續有耐心地配合醫師的治療，規則服藥控制。
（2）避免誘發因素，已知某些因素會誘發或加重病情症狀時，平時應盡量避免。
（3）對病患而言，皮膚的清潔是十分重要，可選擇較溫和的肥皂，或使用含焦

     油的肥皂，對肌膚較不具刺激性，可避免皮膚乾燥。

（4）定期運動，可選擇溫和性及伸展運動，能增加關節的柔軟度及活動度。
（5）調適壓力，因為壓力可以引起疾病再復發。
（6）穿著方面可選擇寬鬆及舒適容易穿著的衣物。
（7）保持情緒平穩及正常規律生活，病情較定能夠獲得良好控制。

甚麼是類風濕性關節炎

     類風溼性關節炎是一種自體免疫性疾病，引發關節疼痛、腫脹、紅腫發炎，一般在早晨起床時會覺得關節僵硬，活動一段時間後才會漸漸舒緩，而且通常是對稱性的關節出現症狀，如手腕、手肘、肩膀、膝、腳踝等的關節常有僵緊的感覺，反覆的發炎反應造成關節內部長期的破壞、肌腱縮短、肌肉不平衡，最後引起關節變形。

為何會有類風濕性關節炎

至目前為止，並不真正了解什麼原因造成自體免疫的不正常發炎反應，可能與感染有關，但免疫反應一經啓動後就無法受到控制。有研究顯示遺傳也可能是造成類風濕性關節炎的原因之一。HLA-DR4是易感染其中之一，在中國人HLA-DR9也是好發基因之一。

類風濕性關節炎如何進展

類風濕關節炎（RA）是一種慢性全身性疾病，表現除了周圍對稱性的多關節慢性炎症性（非化膿性炎症）的疾病，可伴有關節外的系統性損害(引起皮下結節、心包炎、心肌炎、肺纖維化、胸膜炎、脾腫大、腎澱粉樣變、周圍神經炎、動脈炎等等病變。有時還可能侵犯眼睛，發生鞏膜炎、虹膜炎等。全身性表現：如發熱、疲乏無力、體重減輕)。由此可知，所謂的類風濕性關節炎並非只是關節發生了炎症病變，而是全身性的廣泛性病變。其病理主要表現為關節的滑膜炎(以後可波及到關節軟骨、骨組織、關節韌帶和肌腱)等結締組織的廣泛性炎症性疾病。當累及軟骨和骨質時出現關節畸形。即關節腔滑膜炎症、滲液、細胞增殖、肉芽腫形成，軟骨及骨組織破壞，最後關節強直及功能障礙。其突出的臨床表現為慢性的、反復發作的、逐漸加重的（加重的程度和速度有明顯的個體差異，疾病可有暫時性緩解）、對稱性的、多發性的小關節炎，以手、腕、足等關節最常受累，晨僵時間較長，早期呈現紅、腫、熱、痛和功能障礙，晚期關節可出現不同程度侵蝕性改變及進行性強硬和畸形。

類風濕性關節炎如何治療

一 藥物治療

1.第一線藥物：非類固醇性抗炎藥物（ＮＳＡＩＤｓ），具有較快速止痛消炎作用。一般而言，胃潰瘍和胃病變是最常見的副作用。所幸最近開發出來Cox-II抑制劑(Celebrax和vioxx)對腸胃道副作用明顯降低，更適合長期使用。

2.第二線藥物：許多疾病修飾抗風濕藥物（ＤＭＡＲＤｓ），被視為可根本改善病情。與非類固醇抗炎藥不同的是此類藥物藉由改變病程而使疾病達到緩解之藥物，該類藥物與ＮＳＡＩＤｓ合併使用，以期儘早控制病情，達到緩解。

金製劑早在二十世紀初期就被拿來試驗；是使用經驗最長且最具臨床經驗的歷史名藥。它能減緩或抑制病程的繼續進行，對於嚴重的進行性類風濕性關節炎頗有效，若能早期使用效果更佳。但其作用也不少，常見如潮紅，搔癢，口腔潰瘍，頭痛，頭暈，白血球減少，血小板減少，腎毒性以及較少發生的金肺症，因此使用時需格外小心。常用者有以下三種：口服的有Auranofin（商品名Ridaura）；注射的有Gold Sodium Thiomalate（商品名Shiosol）和Aurathioglucose（商品名Solganol）二種。目前因停藥後的復發率及治療失敗率極高己經很少使用。

抗瘧疾藥物這類藥物也有相當的緩解作用。其種類包括 Chloroquine（商品名Aralan）以及Hydroxychloroquine（商品名Plaquenil）。目前流通的Plaquenil 為新一代改良型，副作用極少，高劑量時才會有視覺障礙。

D-Penicillamine（商品名Cuprimine）這類藥物能減輕嚴重關節炎病患的疼痛、腫脹，以及早上關節皂僵硬感，並改善其功能，但通常需2～3個月才會顯現功效，其毒性取決於劑量的大小。常見的副作用有疹子、紅腫、癢、味覺改變、口腔炎、蛋白尿、胃腸不適、血球減少症，亦有可能誘發重肌無力症、紅斑性狼瘡等。 Azathioprine（商品名Imuran）

Methotrexate（M.T.X.）其效力較金製劑或其他的緩解藥好，且反應較快，約在治療後3～6週就可以顯現。此外，與一般的治療藥物在6～12月後效力會漸減相比，本品在使用後3～5年，鮮有病人會因效力減弱而停藥。常見的副作用有腹瀉、食慾不振、血小板減少、肝功能障礙、頭痛、全身倦怠、脫毛等，發現這些副作用時應停藥。營養不良者及孕婦應禁用此藥。

Cyclophosphamide（商品名Endoxan或Cytoxan）常見的副作用有骨髓抑制、膀胱炎，甚或血尿，排尿困難，落髮、生殖力破壞。

Cyclosporine（商品名Sandimmun）本品起初用於預防器官移植後之排斥現象，其後發現用於治療類風濕性關節炎效果頗佳。低劑量短期使用時較無安全問題，長期使用則需考慮其副作用，尤其是腎毒性。此藥價格昂貴，只在其他藥無效時才考慮使用；倘若藥價能夠降低，將是類風濕性關節炎病患的另一希望。

3.類固醇製劑：可合併第一線或第二線藥物使用，可口服、注射或關節腔內注射。(類固醇（美國仙丹）（Steroid）這類藥可有效地減輕極端嚴重的關節炎症狀。低劑量長期服用並無明顯副作用。

4.新一代生物制劑：如Enbrel，Infliximab…………。

生物制劑：最近生物科技開發之生物制劑上市帶來革命性之治療改變。其特性是作用快速有效，但是否能改變疾病過程，長期使用的效果如何以及引起之副作用特別是致命性嚴重疾病感染都需要特別注意及觀察。另外因為價格特別昂貴也是使用考量的因素之一。

類風濕性關節炎日常生活照護

1.運動對類風濕性關節炎病人是很重要的。對於減輕疼痛、增強肌肉力量、關節穩定及保持關節活動範圍皆有幫助，可藉此改善生活品質。

2.運動種類不限，原則上只要能活動關節的運動皆可，例如柔軟體操、游泳等都是很好的運動。但是關節腫痛急性期時宜暫時休息。

3.維持正確的姿勢也是很重要的，應避免長時間維持一個姿勢不動。

4.生活上可以使用輔具幫助關節功能。

5.飲食採均衡飲食，少食用刺激性食物例如:咖啡、紅茶等。

6.勿擅自食用來路不明之中草藥，以免傷身。

7.按時服藥及規則回診才是治病之道。

大林慈濟醫院  童建學醫師 

白斑的定義

白斑是一種後天性的皮膚黑色素消失的疾病，為白色、界線清楚、不規則形的斑塊，可分為局部型及全身型。局部型多位於單一肢體，全身型則身體兩側對稱出現。常見影響身體突出部位的皮膚，包括臉部、嘴唇牙齦、手背手指、手肘、腿部、乳暈生殖器周圍，甚至影響毛髮。

白斑的發生

白班是一種常見的皮膚病變，發生率約0.1％～2％，好發年齡為20～30歲左右，男女發生率差不多，約1/5病患有家族史，父母若有白班小孩發生機會增加，大多數患者並無其他問題，但是少數病患會合併其他自體免疫疾病，如糖尿病，甲狀腺功能異常。

白斑的原因

白斑是一種黑色素細胞異常的現象，和家族基因傾向有關，包括HLA-DR4, B13, B35, 確實的原因不明，但是目前有四種理論：

一、        免疫系統失調，產生對抗黑色素細胞的自體抗體，進而破壞本身黑色素

細胞。

二、        神經末梢釋放毒性物質，造成黑色素細胞破壞。

三、        黑色素細胞本身在合成色素過程中，產生毒性物質，而造成細胞死亡。

四、        先天基因異常，使黑色素細胞不能製造黑色素。

其中由免疫系統失調所造成的理論最為臨床研究所接受，因為在白班病患的皮膚病兆及血液中，常可見到自體抗體及發炎淋巴細胞，並且白班病患常合併發生自體免疫疾病。

白斑的進展

白斑的進展及嚴重度因人而異，可分為全身型、局部型、頭臉型及區段型，輕微的白斑患者只局限在一定部位。嚴重的全身到處都可能會有，目前並無方法可以預測個別患者嚴重度。

白斑的患部呈現白色，病灶周圍會有一圈較為深色，甚至發炎呈現暗紅色，之外為正常皮膚，通常病灶會慢慢擴大，並且互相溶合。

白斑進展的速度隨病患不同，有些很快有些慢，有時會自行停止惡化。之後又開始脫色。但是一旦形成，病灶色素很少會自行回復。

白斑的治療

多數病患抽血檢驗會有免疫功能異常，少數甚至會合併其他自體免疫疾病，因此須找專科醫師作免疫系統檢查。白斑發生部位因為沒有黑色素保護，特別容易紫外線傷害，因此應避免陽光直接曝曬，陽光下應利用衣物或陽傘遮蔽，並且使用防曬系數高的防曬用品(SPF15)。

治療的方式

免疫調節劑治療

免疫調節劑包括類固醇及azathioprine，常被使用於治療自體免疫疾病，由於白班病患黑色素細胞的破壞，目前認為有可能是自體抗體所造成，因此目前大林慈濟醫院免疫風濕科使用免疫調節劑azathioprine來治療白班病患，已獲得明顯成果，75%病患治療後白班病兆不再擴大，25%病患在治療2個月後，病灶部位甚至有黑色素重新形成。

光照治療PUVA

光照治療是一種先口服或外用感光劑psoralen後，再利用長波紫外線UVA或UVB照射的治療，使用於白班範圍較大的病人，一周治療兩次，要持續一年以上，治療效果因人而異。目前有改良式短波UVB光照治療，副作用更少，光照治療需要使用到特殊的儀器，並且必須在皮膚科醫師監督下進行。

局部藥物治療

從前使用類固醇藥膏治療白班的效果並不好，並且有皮膚萎縮的副作用，目前有新一代免疫調節劑藥膏，包括：普特皮tacrolimus、 pimecrolimus、calcipotriol藥膏，對於治療局部型白班效果更好。

白斑的預後

目前白斑的確實原因並不清楚，因此雖然目前的治療方式能夠控制白班進展25%病患能有相當程度的色素再生，但並不能治癒。期待醫學上對白斑的進一步研究，能有提供更新更有效的治療方式。

大林慈濟醫院  童建學醫師 

甚麼是貝歇氏症

     貝歇氏症是一種由自體免疫引起的慢性全身性發炎性的疾病。

主要以影響口腔黏膜及皮膚為主的疾病， 但是也會影響關節、 眼睛、腎臟、血管、神經及生殖器。由於不明因素，病患的身體產生免疫系統失調，持續產生過量發炎因子，引起發炎細胞對患者自己的組織器官產生破壞作用。

為何會有貝歇氏症

     發生率為千分之三到萬分之一，男女比差不多 ，好發病年齡為20- 40 歲。

目前的醫學研究知道會發生自體免疫疾病，至少有以下幾個因素：

（1）遺傳因素

     目前已知和人類組織抗原HLA-B51陽性有關。遺傳學的研究也發現如果血

     親中有貝歇氏症或僵直性脊椎炎相關疾病 的患者，那麼家族其他成員得到

     本病的機會也較一般人為高。

（2）環境因素

    某些細菌病毒感染，例如結核菌、皰疹病毒、鍊球菌，以及外傷，壓力。

貝歇氏症如何進展

貝歇氏症是一個全身性發炎性的疾病，容易有關節、腸胃、神經及心血管系統的影響 。

皮膚:嚴重毛囊炎、節結性紅班、傷口易潰爛，難以癒合，有些病患針扎測

試會呈陽性反應。

關節:常見造成下肢關節腫痛

血管:血管炎、血管瘤、動靜脈阻塞，可發生於全身血管，腦部靜脈竇血栓，

引起腦壓上昇，頭痛、癲癇、記憶認知功能下降。

神經:腦部血管炎或血管阻塞，造成癲癇、舞蹈症、巴金森氏症，治療較困

難，目前無滿意的治療方式。

貝歇氏症如何治療

     貝歇氏症是一個慢性的疾病，病患須配合醫師的治療計劃，方能控制病情，即早治療避免併發症，並能儘量減少藥物帶來的副作用。

     醫師會根據病情及侵犯的部位來選擇適當藥物。常用來治療貝歇氏症的藥物有下列幾種：

（一）免疫調節劑

       最常被使用的是秋水仙素colchicine、levamisole、

     dapsone，具有 調節免疫系統的功用，可改變疾病活

       性及防止復發。

（二）腎上腺皮質醇

       目的在減少發炎帶來的破壞，使用在急性期，不能改

       變疾病的病程及活性。

（三）免疫抑制劑

       有重要器官影響，則須積極治療，使用免疫抑制劑，

       包括 thalidomide、cyclosporine、chlorambucil、

       cyclophosphaqmide、methotrexate、azathioprine，

       避免器官受損。

（四）抗血栓藥

       貝歇氏症容易造成血管栓塞，使用抗血栓藥有治療及

       預防效果。

（五）生物製劑

       目前因分子生物技術進步，根據不同免疫致病機轉發

       展出多項藥物，已達臨床上使用階段，對貝歇氏症治

       療有明顯效果。

貝歇氏症日常生活照護

1.注意口腔衛生，可定時使用漱口藥水。

2.須注意傷口的處理，當心癒合不良，小傷口變大。

3.睡眠要充足，避免熬夜。

4.適度的運動。

5.盡量吃新鮮的食物，避免防腐劑或醃漬物。

6.不須特意去補充一些會增加免疫力的中藥或健康食品。

7.須避免含咖啡因或酒精的食品。

8.此外當類固醇用量還未減量時，宜少油少鹽飲食，避免高血壓或肥胖的產

生。