甚麼是全身性紅斑狼瘡

     系統性紅斑瘡是可以影響多個系統的疾病。由於某種不明因素,病患者的身體產生過量不正常的抗體。抗體原本的功能是抵甚抗細菌和病毒,不正常抗體卻對患者自己的體內組織反作用。因此這疾病也稱為「自體免疫」疾病。狼瘡病發時,病者身體的器官和組織因受這些不正常抗體攻擊而受到損害,較常受影響的包括皮膚、關節和腎臟,常見的病徵包括水腫、發燒、關節腫痛及發炎、脫髮、皮膚出現紅斑或紅點.狼瘡引發的腎炎可輕可重,嚴重的可引致急性腎衰竭,甚至可能需要洗腎。而較為嚴重的影響是腦部,可能引致精神病、痙攣(羊癇)或腦血管栓塞(俗稱:中風)等。
     系統性紅斑狼是一個病情反覆的慢性疾病;一旦病發而不得到及時的治理,可能會導致生命危險.反之,若能得到適當治理,加上現今狼瘡的醫療效果甚佳,病情不難受到控制;部份人甚至完全不再有復發的徵象。

為何會有全身性紅斑狼瘡

     紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起,但是真正引起自體免疫反應的原因,目前還不完全清楚。

目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病,至少有以下幾個因素:

1)遺傳因素

     目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2HLA -A1-B8-DR3C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡,在美國夏威夷的流行病學研究,中國裔,菲律賓裔及日裔者罹患此症的機會比白種人高出四倍之多。

遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者,那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。

2)環境因素

     某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外,紫外線,壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。

3)女性賀爾蒙

     本病特別好發於生育年齡的婦女,服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化,都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。

4)藥物

     某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡,如hydralazinephenytoinprocainamide等。

全身性紅斑狼瘡如何進展

     全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪,若千面女郎一般,每個人均不儘相同。有些人可能一發病便侵犯重要的器官如中樞神經、腎臟、心臟等,也有人終其一生只有輕微關節症狀。以發生的頻率來說,約百分之九十以上的人會關節痛或關節炎,70-80﹪的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑,40-50﹪有肋膜炎或心包膜炎,40-50﹪的患者會發生狼瘡腎炎,20-60﹪患者有中樞神經侵犯,約60﹪患者有白血球低下,20﹪患者有血小板低下。

全身性紅斑狼瘡如何治療

     全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病,醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃,以期能控制病情,又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。

治療成功與否,除了醫護團隊的合作外,患者能充份了解自己的病情、規則服藥,並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。

藥物治療

     藥物是紅斑狼瘡治療非常重要得一環,醫師會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度,來選擇適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列幾種:

(一)非類固醇消炎藥,簡稱NSAID

     可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。

NSAID使用最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢(COX-2)抑制劑上市。胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多。

(二)抗瘧藥物

     目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine(商品plaquenil)。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效,也可減少狼瘡復發的機率。

(三)腎上腺皮質醇

     即一般俗稱知 "美國仙丹" "類固醇"。腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像消防隊救火一般,在病況嚴重,內臟器官受損時,如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等,必須使用大劑量類固醇,必要時醫師還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,以求能儘快控制病情,待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。

許多人認為服用類固醇會傷腎,其實是不對的。類固醇並不會傷腎,反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎上腺分泌的皮質醇,若長期服用,可能造成腎上腺功能被抑制,若突然停藥,可能會造成急性腎上腺功能不全,因此患者絕對不可以任意停藥,以免造成危險。醫師在病況控制之後,會慢慢為您減藥。

(四)免疫抑制藥物

     免疫抑制藥主要的作用,是抑制免疫系統的活性,達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一起合用,一方面可以減少類固醇的用量,一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧(ImuranR azathioprine)、愛得星(EndoxanRcyclophosphamide)、環孢靈(Cyclosporine)、氨基甲基嘌呤(MTXmethotrexate)等。

全身性紅斑狼瘡日常生活照護

規則服藥,勿信偏方

     遵循醫囑,規則服藥是戰勝紅斑狼瘡最重要的一環。目前的醫療,已經可以將大部份患者的病情控制穩定,千萬不要病急亂投醫,服用偏方而延誤病情。如果您打算服用任何的營養補充品或健康食品,一定要與您的主治醫師討論後再開使服用。

充足休息,適當運動

     紅斑狼瘡患者在病情活動時,常會有倦怠疲勞現象,此時應有充份休息。除晚間應睡足八小時以外,午間也可小睡片刻,以補充體力。在病情穩定後,則應及早開始做適當運動。正確及足夠之運動,能使肌肉強壯,減少骨質疏鬆,關節活絡,使體能增加,可以說好處多多。要開始運動前,應和您的醫師討論適合您的運動。

時時防曬

     紫外線是紅斑狼瘡的重要惡化因子,患者應時時注意防曬。平時應選用防曬係數(SPF)15以上之防曬產品,以度絕紫外線之傷害。要避免曝曬早上十點以後及下午四點以前的強陽光,如果要在戶外活動,除了擦防曬產品外,還應戴帽及穿長袖衣物隔絕陽光。要注意的是,不是只有在戶外才會接觸紫外線。室內的日光燈,滷素燈,影印機的強光一樣有紫外線,所以即使足不出戶,也應防曬。

慎選避孕方法

     紅斑狼瘡患者不宜使用口服避孕藥來避孕,以免病情惡化。子宮內避孕器常會增加感染的機會,也不是太好的選擇。紅斑狼瘡患者最好的避孕方法是使用保險套。

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