大林慈濟醫院 童建學醫師
甚麼是皮肌炎/多肌炎
皮肌炎及多肌炎，是一種慢性全身性發炎的疾病，病人的身體因不明因素，引起身體免疫系統功能失調，產生過量發炎因子，使身體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調，不正常的過度活躍，而發炎細胞及抗體持續破壞自己的組織器官產生全身性肌肉病變的疾病，主要以骨骼肌、皮膚為主，部分會影響關節、肺部、心臟及血管等。
皮肌炎及多肌炎的臨床症狀從輕微四肢肌肉無力到嚴重的四肢癱瘓、吞嚥困難，由於病情常起伏不定，常在反覆發作數年後才被診斷出來時，已有肌肉萎縮、臥床無力、喪失行動能力的後遺症，所以早期診斷早期治療對皮肌炎及多肌炎的病人是很重要的事。
肌肉發炎破壞: 會有肌肉疼痛，肌肉無力的症狀，通常以影響軀幹、上臂及大腿為主，造成無法穿衣服、爬樓梯或從床上起身，一般多為慢性持續性，六個月內未能接受治療，就會造成不可逆的肌肉破壞，肌肉萎縮、喪失行動能力，因此這類病患須即早鑑別治療。
皮膚紅疹：常位於兩頰，前胸，後背，及手部伸側關節處、此外還會有脂層炎、皮下鈣化等皮膚變化。
關節：常見造成四肢關節腫痛，尤其是手部關節，但是這種關節炎非破壞性，不會關節變形。
血管：容易合併有雷諾氏現象，當接觸冷的環境或情緒緊張時，手指會因血管過度收縮而發白發紫，此外還會有血管炎等病變。
肺部：皮肌炎及多肌炎會造成間質性肺炎、肺動脈高壓、肺纖維化，因此造成呼吸困難，一動就喘，治療較困難，目前無滿意的治療方式。
心臟：少數皮肌炎患者會發生心肌炎、急性心臟衰竭，死亡率高。
誰會得到皮肌炎/多肌炎
皮肌炎及多肌炎在風濕病症中，屬於不常見的疾病，發生率為百萬分之五，男女發生機率比為1：2，好發病年齡為20- 40歲，以中年人較多，皮肌炎及多肌炎患者常會合併其他身體健康問題，如其他自體免疫疾病及癌症，年齡高才發病的患者須小心，台灣地區皮肌炎患者男性常合併鼻咽癌，女性常合併乳癌發生。
為何會有皮肌炎/多肌炎
皮肌炎及多肌炎是一種免疫失調異常，造成淋巴細胞的過度活躍，肌肉細胞破壞及血管發炎的現象，確實的原因不明，但是目前有下列幾種理論：
一、 和基因傾向有關:目前已知和人類組織抗原HLA-B8 ， DRB1*0301陽性
有關。但是本疾病多為偶發性，遺傳學的研究也發現如果血親中有皮肌
炎及多肌炎的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會和一般人相同。
二、 環境因素:一些感染也和皮肌炎及多肌炎有關，例如腸病毒,
picornavirus, encephalomyocarditis virus-221A
三、 癌症:皮肌炎常合併癌症發生，不正常的癌細胞引起免疫系統失調，年
齡大的病患須作癌症篩檢。
四、 T淋巴球在皮肌炎及多肌炎的致病佔一重要角色，過度活化，直接產生
細胞毒殺作用或間接由細胞激素(介白質1,6,12,18)發生作用。此外，
微小血管內有IgG、IgM以及補體複合物沉積造成血管發炎。
皮肌炎/多肌炎如何診斷
須符合皮肌炎診斷準則：
1.皮膚紅疹：常位於兩頰，前胸，後背，及手部伸側關節處。
2.近端肢體無力：肩膀上肢及大腿下肢無力。
3.肌肉疼痛。
4.非破壞性關節炎。
5.全身性發炎表現：發燒，發炎指數上升。
6.血中肌肉酵素增加。
7.肌電圖有肌肉發炎表現。
8.血中有抗Jo-1抗體陽性反應。
9.肌肉切片：典型肌肉發炎反應。
符合以上第1項及2-9項中任4項診斷準則，則可確定診斷為皮肌炎，不符合第1項，則可確定診斷為多肌炎。
皮肌炎/多肌炎如何進展
皮肌炎及多肌炎的病程及嚴重程度因人而異，有些很快有些慢，可從極輕微四肢肌肉無力到極嚴重的四肢癱瘓吞嚥困難，病情也常有起伏，因此病人可能在反覆發作後才診斷出來。延遲診斷會導致肌肉萎縮、無力臥床、喪失行動能力的後遺症，早期診斷以及早期採取正確措施以防範，一般治療的黃金時間為發病的前6個月。
皮肌炎/多肌炎如何治療
針對調節自體免疫的治療
（一）腎上腺皮質醇
目的在減少發炎帶來的破壞，使用在急性期，可以減少肌肉破壞造成無
力失能的現象。
（二）免疫抑制劑
有類固醇反應不好或重要器官影響，須積極治療，使用免疫抑制劑，包括 cyclosporine、methotrexate、chlorambucil、cyclophosphaqmide、azathioprine，避免器官受損。免疫抑制劑通常副作用較多，須要定期監控。
（三）血漿置換術、血漿過濾術
嚴重皮肌炎及多肌炎造成肌肉破壞影響呼吸肌吞嚥肌或心臟肌肉時，使用血漿置換術、血漿過濾術有緊急治療效果。
（四）生物製劑
目前因分子生物技術進步，根據不同免疫致病機轉發展出多項藥物，已達臨床上使用階段，對皮肌炎治療有明顯效果。
針對癌症的治療
若是有合併癌症發生，則須積極治療癌症，只要能夠控制住癌症，通常皮肌炎及多肌炎的症狀都會隨之減輕改善。
針對復健的治療
急性期適度休息，減輕肌肉的負擔，並且避免噎到造成吸入性肺炎，但過了急性期以後，就應逐步加強肌力訓練。皮肌炎及多肌炎破壞所損失的肌肉力量，需要復健訓練才會再回來。
皮肌炎/多肌炎能否治癒
皮肌炎及多肌炎的確實原因並不清楚，因此雖然目前針對免疫系統的治療方式能夠控制，減少肌肉破壞、肺部纖維化，並且避免內臟器官影響，但並不能治癒。但若是合併癌症發生的，只要治癒癌症，就能治癒皮肌炎，期待醫學上對皮肌炎及多肌炎的進一步研究，能有提供更新更有效的治療方式。
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