目前分類:皮肌炎 / 多肌炎 (2)

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皮肌炎(Dermatomyositis)和多發性肌炎(Polymyositis)是一種侵犯肌肉為主的自體免疫性疾病。多發性肌炎主要侵犯肌肉,造成肌肉無力或疼痛。而皮肌炎則除肌肉外,還侵犯到皮膚,有時會出現獨特的皮膚表徵。
 
目前兩者的發病原因尚不是很清楚。只知道它們是全身性結締組織疾病的一種,常造成病人四肢近端肌肉無力或疼痛,甚至造成某些病人肢體癱瘓,行動困難。
 
主要症狀分析根據估計,此病年發生率約為人口的百萬分之五,因此台灣每年大約會出現一百多位新病人。這個疾病不論是小孩或成人,也不論是男性或女性皆可能罹患,而男女的比率約為1比2。
 
至於罹患成人型的皮肌炎者或多發性肌炎者,其合併發生惡性腫瘤的機會比一般人高出許多,尤其是以
合併鼻咽癌為最多。故年紀大的病人應定期做各項防癌篩檢,以便早期預防和治療。
 
有人把肌肉發炎性疾病分成為五大類,其致病機轉及預後稍有不同,但治療上則大同小異。包括:多
發性肌炎、皮肌炎、肌炎與惡性腫瘤、兒童型皮肌炎或多發性肌炎與肌炎合併其它結締組織病。
 
皮肌炎除上述肌肉疼痛或無力症外,尚會侵犯到皮膚,其典型症狀為:Heliotrope sign ( 出現於眼眶周圍,特別是上眼皮之淡紫紅色變化 )、Gottron sign ( 這是一種紅或紫紅色的皮膚丘疹,通常出現在手指關節背面 ),有些皮疹會出現在手肘、膝部之伸展側或踝部之內側面皮膚、Periungual erythema ( 偶而在指甲周圍會有紅斑及微血管擴張或出血的現象 )、Poikiloderma( 皮膚異色症)、Shawl sign ( 有些病人在臉、頸、前胸及後頸背部出現皮屑脫落狀紅斑 ) ,以上皮膚症狀並非每位病人都會出現。若有皮膚疹合併肌肉無力或疼痛者,除在皮膚科就診之外,也應到風濕過敏免疫科就診,以尋求更完整之全方位治療。
 
要做哪些檢查?
皮肌炎和多發性肌炎病人的血中肌肉酵素如CPK(肌磷酸激酶)、LDH、GOT 會上昇。另外肌電圖檢
查亦可發現肌肉病變之變化。在顯微鏡下觀察肌肉切片,可以看到有發炎細胞浸潤及肌肉細胞壞死、萎縮之變化。有些病人檢查抗細胞核抗體(ANA)時會出現陽性反應。
 
醫師在治療前會做上述檢查來確定診斷及做為治療的參考。在治療中也會抽血檢查,做為反應是否良
好的指標。通常肌肉酵素會在3 到4個月內回復正常,肌肉力量也逐漸改善。但有少數病人的肌肉力量進步緩慢,必要時醫師會再度進行肌肉切片檢查,以評估肌肉內部發炎之狀況,給予適當的治療。
 
皮肌炎的診斷標準包括:
(1)四肢近心端肌肉群對稱性肌肉無力
(2) 血清中肌肉酵素如 CPK、LDH、GOT上升
(3)肌電圖異常
(4)肌肉切片有發炎性病變
(5)典型的皮膚症狀
若符合前四項中的三或四項加上典型的皮膚症狀,即可診斷為皮肌炎;而多發性肌炎則無皮膚症狀。另
外有相當少數病人只有皮膚表徵,而無肌肉侵犯現象,其治療之預後較佳。另外,年紀大之病人務必要定期檢查是否有腫瘤發生。有一部份病人腫瘤是與肌炎同時發生,甚至有些病人是先出現腫瘤再診斷出有肌炎或皮肌炎。總 而言之,如果出現有不明原因的肌肉無力或疼痛、吞嚥困難、體重減輕、不明原因持續發燒、不明原因的皮膚疹,則應該考慮肌肉發炎的可能性。
 
癌症篩檢不可少
皮肌炎和多發性肌炎的治療包括:適度休息、口服類固醇、注射免疫球蛋白(IVIG)、免疫抑制劑、皮膚病變可用局部類固醇葯膏或使用抗瘧疾葯物(Hydroxychloroquine)治療。
 
病患可依據自身的狀況來與醫師討論治療方式。
此外,對每一位新診斷之病人,應做全面性的癌症篩檢。並定期做防癌檢查,尤其是針對鼻咽部腫瘤至少每年檢查。由於醫學之進步,肌炎病人存活率已有明顯昇高。目前十年存活率約80-90% 左右。但若合併有吞嚥或呼吸困難及惡性腫瘤者,則需要能早期接受診斷及治療,才會有較佳的療效。
 
治療藥物
皮肌炎和多發性肌炎的患者平日可以做溫和肌肉按摩及運動預防肌肉攣縮,尤其是在發育中的兒童病人,肌肉按摩更是重要,而在肌肉疼痛或無力之急性期時,不宜做劇烈之運動,而且要避免過度油膩的食物,以免膽固醇升高及脂肪過度堆積,影響肌肉的力量。
類固醇是治療的最主要藥物,須依照醫師指示服用,不必過度擔心副作用。副作用不一定會發生,但務必觀察病人身體變化狀況,並向醫師說明,則醫師會視病情狀況調整用藥,將副作用減到最低或無。通常在停用類固醇後,這些副作用大部分會慢慢消失。
 
(文章轉載自中華民國風濕病醫學會網站)
 
 

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大林慈濟醫院  童建學醫師 

甚麼是皮肌炎/多肌炎

皮肌炎及多肌炎,是一種慢性全身性發炎的疾病,病人的身體因不明因素,引起身體免疫系統功能失調,產生過量發炎因子,使身體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調,不正常的過度活躍,而發炎細胞及抗體持續破壞自己的組織器官產生全身性肌肉病變的疾病,主要以骨骼肌、皮膚為主,部分會影響關節、肺部、心臟及血管等。

皮肌炎及多肌炎臨床症狀從輕微四肢肌肉無力到嚴重的四肢癱瘓、吞嚥困難,由於病情常起伏不定,常在反覆發作數年後才被診斷出來時,已有肌肉萎縮、臥床無力、喪失行動能力的後遺症,所以早期診斷早期治療對皮肌炎及多肌炎的病人是很重要的事。

肌肉發炎破壞: 會有肌肉疼痛,肌肉無力的症狀,通常以影響軀幹、上臂及大腿為主,造成無法穿衣服、爬樓梯或從床上起身,一般多為慢性持續性,六個月內未能接受治療,就會造成不可逆的肌肉破壞,肌肉萎縮、喪失行動能力,因此這類病患須即早鑑別治療。

皮膚紅疹:常位於兩頰,前胸,後背,及手部伸側關節處此外還會有脂層炎、皮下鈣化等皮膚變化。

關節:常見造成四肢關節腫痛,尤其是手部關節,但是這種關節炎非破壞性,不會關節變形。

血管:容易合併有雷諾氏現象,當接觸冷的環境或情緒緊張時,手指會因血管過度收縮而發白發紫,此外還會有血管炎等病變。

肺部:皮肌炎及多肌炎會造成間質性肺炎、肺動脈高壓、肺纖維化,因此造成呼吸困難,一動就,治療較困難,目前無滿意的治療方式

心臟:少數皮肌炎患者會發生心肌炎、急性心臟衰竭,死亡率高

誰會得到皮肌炎/多肌炎

皮肌炎及多肌炎在風濕病症中,屬於不常見的疾病發生率為百萬分之五,男女發生機率比為1:2,好發病年齡為20- 40歲,以中年人較多,皮肌炎及多肌炎患者常會合併其他身體健康問題,如其他自體免疫疾病及癌症,年齡高才發病的患者須小心,台灣地區皮肌炎患者男性常合併鼻咽癌,女性常合併乳癌發生。

為何會有皮肌炎/多肌炎

皮肌炎及多肌炎是一種免疫失調異常,造成淋巴細胞的過度活躍,肌肉細胞破壞及血管發炎的現象,確實的原因不明,但是目前有下列幾種理論:

一、        和基因傾向有關:目前已知和人類組織抗原HLA-B8 DRB1*0301陽性

有關。但是本疾病多為偶發性,遺傳學的研究也發現如果血親中有皮肌

炎及多肌炎的患者,那麼家族其他成員得到本病的機會和一般人相同。

二、        環境因素:一些感染也和皮肌炎及多肌炎有關,例如腸病毒,

picornavirus, encephalomyocarditis virus-221A

三、        癌症:皮肌炎常合併癌症發生,不正常的癌細胞引起免疫系統失調,年

齡大的病患須作癌症篩檢。

四、        T淋巴球在皮肌炎及多肌炎的致病佔一重要角色,過度活化,直接產生

細胞毒殺作用或間接由細胞激素(介白質1,6,12,18)發生作用。此外

微小血管內有IgG、IgM以及補體複合物沉積造成血管發炎

皮肌炎/多肌炎如何診斷

須符合皮肌炎診斷準則:

1.皮膚紅疹:常位於兩頰,前胸,後背,及手部伸側關節處。

2.近端肢體無力:肩膀上肢及大腿下肢無力。

3.肌肉疼痛。

4.非破壞性關節炎。

5.全身性發炎表現:發燒,發炎指數上升。

6.血中肌肉酵素增加。

7.肌電圖有肌肉發炎表現。

8.血中有抗Jo-1抗體陽性反應。

9.肌肉切片:典型肌肉發炎反應。

符合以上第1項及2-9項中任4項診斷準則,則可確定診斷為皮肌炎,不符合第1項,則可確定診斷為多肌炎。

皮肌炎/多肌炎如何進展

皮肌炎及多肌炎的病程及嚴重程度因人而異,有些很快有些慢,可從極輕微四肢肌肉無力到極嚴重的四肢癱瘓吞嚥困難,病情也常有起伏,因此病人可能在反覆發作後才診斷出來。延遲診斷會導致肌肉萎縮、無力臥床、喪失行動能力的後遺症,早期診斷以及早期採取正確措施以防範,一般治療的黃金時間為發病的前6個月。

皮肌炎/多肌炎如何治療

 

針對調節自體免疫的治療

(一)腎上腺皮質醇

   目的在減少發炎帶來的破壞,使用在急性期,可以減少肌肉破壞造成無

力失能的現象。

(二)免疫抑制劑

有類固醇反應不好或重要器官影響,須積極治療,使用免疫抑制劑,包括 cyclosporine、methotrexate、chlorambucil、cyclophosphaqmide、azathioprine,避免器官受損。免疫抑制劑通常副作用較多,須要定期監控。

(三)血漿置換術、血漿過濾術

嚴重皮肌炎及多肌炎造成肌肉破壞影響呼吸肌吞嚥肌或心臟肌肉時,使用血漿置換術、血漿過濾術有緊急治療效果。

(四)生物製劑

目前因分子生物技術進步,根據不同免疫致病機轉發展出多項藥物,已達臨床上使用階段,對皮肌炎治療有明顯效果。

 

針對癌症的治療

若是有合併癌症發生,則須積極治療癌症,只要能夠控制住癌症,通常皮肌炎及多肌炎的症狀都會隨之減輕改善。

 

針對復健的治療

急性期適度休息,減輕肌肉的負擔,並且避免噎到造成吸入性肺炎,但過了急性期以後,就應逐步加強肌力訓練。皮肌炎及多肌炎破壞所損失的肌肉力量,需要復健訓練才會再回來。

 

皮肌炎/多肌炎能否治癒

皮肌炎及多肌炎的確實原因並不清楚,因此雖然目前針對免疫系統的治療方式能夠控制,減少肌肉破壞、肺部纖維化,並且避免內臟器官影響,但並不能治癒。但若是合併癌症發生的,只要治癒癌症,就能治癒皮肌炎,期待醫學上對皮肌炎及多肌炎的進一步研究,能有提供更新更有效的治療方式。

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