大林慈濟醫院 童建學醫師
甚麼是天疱瘡
天疱瘡，是一種慢性全身性皮膚發炎起水泡的疾病，主要是由於體內淋巴細胞失調，不正常的過度活躍，產生出不正常的免疫抗體，破壞皮膚粘膜的正常結構，造成皮膚、粘膜發炎剝離起水泡，甚至潰瘍，造成紅皮症。
常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、鼻粘膜潰瘍、皮膚水泡、潰瘍，切片可以看到表皮剝離起水泡，表皮細胞間有不正常的免疫抗體堆積，皮下有大量淋巴細胞及中性白血球的聚集。大部分病人以粘膜、皮膚症狀為主，少數可影響全身皮膚影響，產生類似嚴重燙傷的情況。
口腔潰瘍: 疼痛性潰瘍，病兆較淺，可融合成大範圍傷口，反覆發生，一般才癒合就又破，發生部位可以是全口腔、鼻腔、咽喉，因此須小心和一般口腔潰瘍鑑別治療。
皮膚水泡潰瘍: 全身任何部位，尤其是容易磨擦壓迫的部位，會產生小水泡，容易破裂，形成疼痛性潰瘍，反覆持續數週至數月才癒合，長期潰瘍可以導致疤痕，嚴重時可以全身皮膚剝離，類似嚴重燙傷。
誰會得到天疱瘡
天疱瘡發生於世界各地，是一種少見的皮膚疾病，發生率為二十萬分之一，各年齡層都有可能發生，但以中老年人較多，男女性發生機率差不多，天疱瘡患者常會合併其他身體健康問題及其他自體免疫疾病。
為何會有天疱瘡
天疱瘡是一種免疫異常，造成淋巴細胞的過度活躍，產生出不正常的免疫抗體，破壞表皮結構的現象，確實的原因不明，但是目前有下列幾種理論：
1、 和基因傾向有關，由其以HLA-DRB1*1401/04 and DQB1*0503 基因最有
關連，本病在某些國家區域具有家族性。
2、 藥物也和天疱瘡有關，例如血壓藥、抗生素、干擾素。
3、 B淋巴球在天疱瘡的致病佔一重要角色，過度活化，產生出不正常的免
疫抗體直接影響表皮結構。
4、 少數天疱瘡會合併癌症發生，尤其是年紀大的病人。
天疱瘡如何進展
天疱瘡的病程及嚴重程度因人而異，患者有些病灶會自行回復但是一段時間又反覆再發。口腔潰瘍、鼻粘膜潰瘍、皮膚病變反覆發生容易結痂，嚴重的全身性天疱瘡不治療，一年內死亡率75%，治療進展的速度隨病患不同，有些很快有些慢。但是隨著治療控制穩定後，疾病嚴重度會慢慢減低。
天疱瘡如何治療
針對調節自體免疫的治療
天疱瘡的患者，須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度，來給予藥物治療，可使用類固醇、及免疫調節劑 ( hydroxychloroquine, dapsone)，來調節自體免疫反應，減少淋巴細胞產生出不正常的免疫抗體，大部份病患治療後，病灶部位皆可改善。
針對免疫抑制的治療
若是有全身性皮膚影響，則須積極治療，使用免疫抑制劑，包括 cyclosporine、cyclophosphaqmide、chlorambucil、methotrexate、azathioprine、mycophenolate mofetil，甚至作血漿透析、血漿置換術。免疫抑制劑通常副作用較多，須要定期監控。
生物製劑標靶治療
目前因分子生物技術進步，根據不同免疫致病機轉發展出多項藥物，已達臨床上使用階段，例如rituximab，對天疱瘡治療有明顯效果，但是目前健保未給付，須自費使用。
天疱瘡能否治癒
目前天疱瘡的產生的確實原因並不清楚，因此雖然目前針對免疫系統的治療方式能夠控制，減少口腔皮膚水泡潰瘍，但並不能治癒。期待醫學上對天疱瘡的進一步研究，能有提供更新更有效的治療方式。
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